Glasknochenkrankheit

 

 

Was ist Osteogenesis imperfecta (OI)?
Die Glasknochenkrankheit oder Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine erbliche Störung der Knochenbildung, die bereits beim Welpen zu sehr brüchigen und gläsern aussehenden Knochen führt. Die Osteogenesis imperfecta kommt sehr selten vor und wurde bisher erst bei wenigen Rassen, unter anderem beim Beagle und Dackel, diagnostiziert.


Rauhhaarteckel-Welpe mit Glasknochenkrankheit. Die Beine sind im Vergleich zu gesunden Tieren instabil, insbesondere durch die überstreckbaren Gelenke. Bild: Institut für Genetik, Universität Bern.

Ist die OI genetisch bedingt?
Als Ursache für die Erkrankung kommen verschiedene Gendefekte in Frage. Bei den für die Glasknochenkrankheit ursächlichen Mutationen (Veränderungen in der Erbsubstanz) in den jeweiligen Genen wird die Kollagenbildung gestört. Kollagen ist ein Protein, das für die Elastizität der Knochen entscheidend ist. Im Falle der Glasknochenkrankheit kann keine stabile Kollagen-Triple-Helix im Knochen ausgebildet werden, so dass bei leichter mechanischer Belastung Knochenbrüche auftreten. In Folge der angeborenen Knochenbildungsstörung und der daraus resultierenden verminderten Knochendichte haben bereits Welpen äußerst zerbrechliche Knochen und erleiden oft schon bei der Geburt mehrere Knochenbrüche. Betroffene Tiere sterben entweder an den Folgen der Krankheit oder müssen eingeschläfert werden.
Die Ausbildung des Zahnschmelzes ist ebenfalls gestört, so dass die unter dem Zahnschmelz liegenden Blutgefässe durchschimmern. Die Zähne dieser Welpen erscheinen dadurch gläsern und pinkfarben. Dies gab der Glasknochenkrankheit auch den Namen "pink-tooth-disease". Vergleichbar mit der erhöhten Knochenbrüchigkeit sind auch die Zähne extrem labil und brechen leicht ab. Ferner tritt die Glasknochenkrankheit teilweise auch zusammen mit einer Blaufärbung der Augen-Lederhaut, Schwerhörigkeit oder Kleinwuchs auf.

Die Verantwortlichkeit der Gene in der Vererbung der OI:
Der Erbgang ist rezessiv, die Mutation muss also in beiden Eltern Tieren vorhanden sein, nur dann erkrankt der Teckel. Demzufolge müssen bei erkrankten Hunden ( nicht bei Anlagenträgern ) beide Elterntiere Anlageträger sein. Deshalb gilt es, Zuchttiere daraufhin zu überprüfen, ob sie frei von der mit OI bezeichneten Anlage sind. Der neue Gentest weist die OI Mutation nach. Alle Elterntiere von betroffenen Welpen, die äußerlich nicht von erbgesunden Teckeln zu unterscheiden sind, sind mischerbige Träger der Mutation. Sie werden selber auch nicht erkranken.

Übersicht zur Vererbung der Glasknochenkrankheit (OI) beim Teckel:
Die Übersicht zeigt, wie die Vererbung der Glasknochenkrankheit tatsächlich erfolgt. Zum Beispiel bei einer Paarung eines erbgesunden Tieres (OI-frei) mit einem Anlageträger (OI-träger) wird die Hälfte der Nachkommen Erbfehlerträger. Sie sind in der Lage, die unerwünschte Mutation ihrerseits später in der Zucht weiterzugeben. Wenn beide Eltern Anlageträger sind, werden tatsächlich auch kranke Nachkommen erwartet. Das Ziel der Zucht kann nur die Verpaarung von zwei erbgesunden Elterntieren darstellen, die reinerbig gesunde Nachkommen erwarten lässt.

  Rüde   

x

  Hündin 

=

Welpen

  Erbgesund

 

  Erbgesund

=


Welpen mit gesunden Knochen.

Alle sind Erbgesund
 

  Erbgesund

x

  Anlageträger

=


Welpen mit gesunden Knochen

50% sind Erbgesund

50% sind Anlagenträger
 

  Anlageträger

x

  Erbgesund

=


Welpen mit gesunden Knochen

50% sind Erbgesund

50% sind Anlagenträger
 

  Anlageträger

x

 Anlageträger

 
25%  Welpen mit Glasknochenerkrankung

75% der Welpen haben gesunde Knochen, davon sind:

33% Erbgesund

67% Anlagenträger
 

Was wird in der Zucht gegen die OI unternommen?
Vor kurzem ist es gelungen, die entsprechende Mutation in Dackelfamilien mittels eines Gentests aufzuklären. Erkrankte Tiere weisen eine Punktmutation im SERPINH1-Gen auf. Diese Mutation kann nun mittels eines Gentests diagnostiziert werden. Die Entwicklung dieses Gentests bietet verantwortungsvollen Züchtern neue Möglichkeiten ihre Zucht gewissenhaft zu planen und über eine sorgfältige Zuchtwahl defektfreie Tiere zu züchten. Die genetische Vielfalt der Dackelpopulation wird nicht eingeschränkt, wenn die Testergebnisse so angewendet werden, dass nicht bereits in der ersten Generation Anlagefreiheit von allen Tieren verlangt wird.
Um das Krankheitsbild der Glasknochenkrankheit zu vermeiden, muss ein Elternteil anlagefrei sein, da die Glasknochenkrankheit monogen autosomal rezessiv vererbt wird. Für die Gesundheit der Rasse ist mittelfristig jedoch anzuraten, möglichst nur OI-frei getestete, also reinerbig gesunde Elterntiere einzusetzen, um somit auf jeden Fall das Auftreten von erkrankten Welpen auszuschließen. Außerdem würde bei den daraus fallenden Welpen der Test nicht mehr erforderlich sein.